Орфадин капс 2мг фл N60x1 Апотэк Продукцион ШВЕ
в наличии
Торговое наименование препарата
Орфадин
Международное непатентованное наименование
Нитизинон
Лекарственная форма
капсулы
Состав
Каждая капсула содержит: активное вещество: нитизинон 2 мг, 5 мг, 10 мг.
вспомогательные вещества: крахмал прежелатинизированный, желатин, титана диоксид, краситель железа оксид черный (Е 172).
Описание
Белые непрозрачные капсулы, содержащие порошок белого или почти белого цвета. На капсулу наносится надпись черного цвета "NTBC 2 nig", "NTBC 5 mg", "NTBC 10 mg".
Фармакотерапевтическая группа
Тирозинемии наследственной средство лечения
Фармакодинамика:
Нарушение обмена веществ при наследственной тирозинемии 1-го типа (НТ-1) проявляется в нехватке фумарилацетоацетатгидролазы которая является заключительным ферментом катаболизма тирозина. Нитизинон конкурентный ингибитор 4-гидрокси- фенилпируватдиоксигеназы фермента который предшествует фумарилацето- ацетатгидролазе в катаболизме тирозина. Ингибируя нормальный катаболизм тирозина у пациентов с НТ-1 нитизинон предотвращает накопление токсических метаболитов - сукцинилацетата и фумарилацетоацетата. У пациентов с НТ-1 эти метаболиты превращаются в токсические производные - сукцинилацетон и сукцинилацетоацетат. Сукцинилацетат подавляет процесс синтеза порфирина приводящий к накоплению 5-аминолевулината.
Лечение нитизиноном ведет к нормализации метаболизма порфирина и активности порфобилиногенсинтазы эритроцитов а также к уменьшению выведения сукцинилацетона с мочой увеличению концентрации тирозина в плазме и увеличению выведения фенольных кислот с мочой. Данные клинического исследования демонстрируют что более чем у 90 % пациентов содержание сукцинилацетона в моче нормализовывалось в течение первой недели лечения. Если доза нитизинона подобрана правильно то сукцинилацетон в моче или плазме крови не обнаруживается.
Фармакокинетика:
Исследования абсорбции распределения метаболизма и выведения для нитизинона не проводились. У десяти здоровых добровольцев-мужчин после приема однократной дозы нитизинона в виде капсул (1 мг/кг масса тела) период полувыведения (T1/2) нитизинона в плазме составил 54 ч. Популяционный фармакокинетический анализ проводился на группе из 207 пациентов с НТ-1.
Были измерены клиренс и T1/2 которые составили 00956 л/кг/сут и 521 ч соответственно.
Показания:
Лечение пациентов с подтвержденным диагнозом наследственной тирозииемии 1 -го типа (НТ-1) в сочетании с ограничением поступления тирозина и фенилаланина с пищей.
Противопоказания:
Повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата.
Беременность и лактация:
Беременность
Исследований применения нитизинона у беременных женщин не проводилось. Исследования у животных выявили репродуктивную токсичность. Потенциальный риск для людей неизвестен. Нитизинон нельзя применять во время беременности за исключением случаев когда терапевтический эффект для матери оправдывает возможный риск для плода.
Кормление грудью
Неизвестно проникает ли нитизинон в грудное молоко человека. Исследования у животных показали неблагоприятные постнатальные эффекты при проникновении нитизинона в грудное молоко. Поэтому матери принимающие нитизинон должны воздержаться от кормления грудью так как потенциальный риск для ребенка нельзя исключить.
Способ применения и дозы:
Для приема внутрь.
Доза нитизинона должна подбираться индивидуально. Лечение нитизиноном дблжен проводить врач имеющий опыт лечения НТ-1 пациентов.
Рекомендуемая начальная доза - 1 мг/кг массы тела в сутки разделенная на 2 приема. Капсулу можно открыть и содержание растворить в небольшом количестве водь или другом продукте соответствующем специальной диете непосредственно перед приемом.
Подбор дозы
В течение всего курса лечения необходимо следить за содержанием сукцинилацетола в моче состоянием функции печени и концентрацией альфа-фстопротеина. Если спустя 1 месяц после начала приема нитизинона в моче все же обнаруживается сукцинилацетон дозу нитизинона следует увеличить до 15 мг/кг массы тела в сутки разделенную на 2 приема. Доза 2 мг/кг массы тела в сутки может быть назначена после исследования всех биохимических показателей. Эту дозу следует рассматривать как максимальную для всех пациентов.
Если результаты биохимического анализа удовлетворительны дозу следует откорректировать в соответствии с массой тела.
В течение всего курса лечения необходимо контролировать все возможные биохимические показатели (сукиинилацетон в плазме 5-аминолевулинат в моче и активность порфобилиногенсинтазы эритроцитов).
Форма выпуска/дозировка:
Капсулы 2 мг 5 мг 10 мг.
Упаковка:
По 60 капсул во флакон из полиэтилена высокой плотности с крышкой из полиэтилена низкой плотности с индикацией первого вскрытия. На флакон наклеивается этикетка. 1 флакон помещается в картонную пачку вместе с инструкцией по применению.
Условия хранения:
При температуре 2 - 8°С.
Хранить в недоступном для детей месте.